Соединительнотканные дисплазии сердца и спортивная медицина


А.К. Семячков, заместитель начальника по экспертной работе Тюменского областного бюро судебно-медицинской экспертизы
М.В. Овчар, заместитель главного врача по клинико-экспертной работе Тюменского областного врачебно-физкультурного диспансера
 
Благодаря использованию эхокардиографического метода в практике   спортивно-медицинских исследований за последние годы удалось получить ряд новых данных об аномалиях развития и функции   клапанного аппарата и подклапанных структур сердца у спортсменов. К ним,   в первую очередь, относятся   пролапсы митрального   и (или) трикуспидального клапанов, добавочные хорды левого желудочка, а также   дистония хорд, избыточная длина створок митрального клапана и бикуспидальный   аортальный клапан.
В связи с имеющимися эхокардиографическими исследованиями в клинической практике особенно много внимания  уделяется   соединительнотканным дисплазиям (СТД) сердца и таким частым проявлениям дисплазии сердца, как пролапс   митрального клапана (ПМК) и ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ).
Термин «дисплазия» в переводе с греческого   означает «отклонение в формировании». В 1958 году А.В. Русаков писал, что дисплазией в широком смысле следует называть   ненормальное состояние органов и тканей,обусловленное наследственными качествами всего организма и его клеток. Р.Г. Оганов с соавторами (1994 г.) предлагает   заменить термин «соединительнотканная  дисплазия» термином «дисфункция соединительной ткани». Все врожденные или   наследственные аномалии и болезни    соединительной ткани проявляются ее диспластическими   изменениями, которые могут иметь локальный   или   распространенный характер. Наиболее часто встречающимися   заболеваниями генной   природы являются синдромы Марфана, Элерса-Данко, несовершенный остеогенез, эластическая   псевдоксантома и др. Все эти болезни имеют определенный тип наследования, характер поражения соединительной ткани и достаточно четкую клиническую картину и называются дифференцированными мезенхимальными или   соединительнотканными   дисплазиями.
В 1987 году   Нью-Йорской ассоциацией кардиологов в классификацию СТД включены  соединительнотканные  дисплазии сердца двух   этиологических классов.
К первому классу отнесены СТД сердца, связанные с   распознаваемыми синдромами (дифференцированные СТД).
Ко второму классу – «изолированные» аномалии соединительнотканного каркаса сердца (Bondoulas H. et al., 1987). Среди таких аномалий: изолированный   клапанный пролапс, изолированная аортальная регургитация, выбухание   аортального кольца, аневризма легочной артерии.
СТД сердца были выделены в самостоятельный синдром на   симпозиуме (Омск, 1990 г.), посвященном  проблеме врожденных   дисплазий соединительной ткани, и включали пролапсы клапанов сердца, аневризмы  межпредсердной   перегородки и синусов Вальсальвы.
С тех пор в отечественной   литературе появилось большое количество работ, продемонстрировавших  
клиническое значение СТД сердца и   показавших, что   помимо вышеназванных аномалий в эти группы следует включить   ложную   хорду левого желудочка (ЛХЛЖ), аномальные   трабекулы и множество других малых аномалий развития (МАР) сердца (Воробьев Л.П. и др., 1991; Сторожаков Г.И. и др., 1993; Корженков А.А. и др., 1995; Мартынов А.И. и др., 1996; Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю.М., 1997).
Выявлена   несомненная связь между   СТД, аномалиями развития клапанного   аппарата и нарушениями сердечного ритма и проводимости.
Так, Г.Н. Верещагина и соавторы (1985 г.) при обследовании 206   лиц молодого возраста с признаками СТД обнаружили различные нарушения   ритма и проводимости почти у 75% испытуемых.
Гемодинамически несущественные аномалии, не выявленные на этапах отбора будущих спортсменов, могут долго не проявляться клинически и нередко выявляются у лиц, уже достигших определенных успехов в том или ином виде спорта.
Чрезмерные физические нагрузки вызывают нарушение   адаптации,приводят к формированию патологической   гипертрофии и дистрофии миокарда от физического перенапряжения у спортсменов, имеющих привходящие аномалии клапанного аппарата.
Как частное проявление синдрома СТД следует    рассматривать пролапс митрального клапана (ПМК) и ложную хорду левого желудочка (ЛХЛЖ).
ПМК без   митральной   регургитации (МР) и клинической  симптоматики в подавляющем большинстве имеет благоприятное течение. Наибольшего внимания заслуживают лица, у которых синдром ПМК сочетается с признаками МР. В 15% случаев возможно со временем нарастание регургитации, что опасно переходом в морфологически значимый ПМК и развитием сердечной   недостаточности. ПМК нередко, по разным источникам от 50% до 90%   случаев, сопровождается   возникновением   широкого спектра различных нарушений ритма сердца, среди   которых особенно часты вегетативные дисфункции (ВД) синусового узла и атриовентрикулярные блокады, а также суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы.
Причины нарушений ритма сердца   при ПМК остаются не до конца ясными. Среди   наиболее   вероятных   механизмов возникновения их следует назвать:
- ВД, скорее   обусловленную   наличием СТД;
- увеличение   электрической активности кардиомиоцитов в левом предсердии, подвергающемся   раздражению со стороны   пролабирующей створки во время   систолы;
- избыточное   натяжение папиллярных мышц из-за   пролабирования створок и возникающий при этом   коронароспазм ( Chesler Е., 1983).
Последние данные указывают на то, что при ПМК, не связанном   с органическими заболеваниями сердца, ведущую роль в развитии   нарушений ритма сердца играют изменения проведения импульсов через АВ соединения (Рябов Д.В., Бокерия Л.А., 1995). Суправентрикулярные   пароксизмальные  тахикардии при ПМК выявляются   довольно часто. Их возникновение связано с наличием у лиц с ПМК леворасположенных добавочных проводящих путей.
Есть основания рассматривать высокую   частоту сочетания добавочных   проводящих путей и ПМК, как взаимосвязанные явления (Смоленский В.С. и др., 1988).
Ещё одной важной ЭКГ-находкой   ПМК служит удлинение   GТ, который сам по себе может играть определенную роль в развитии желудочковой   тахикардии.
Специального рассмотрения заслуживает вопрос о взаимосвязи между ПМК и внезапной сердечной   смертью (ВСС). Можно предположить, что одной из возможных причин ВСС при ПМК является его тесная взаимосвязь с дисплазией соединительной ткани.
Если рассматривать ПМК, как частное проявление СТД, то есть все основания полагать, что у лиц с пролапсом   существенно  выше вероятность аномального развития артерий, скрытых добавочных путей и мышечных мостиков, способных привести к локальной ишемии и электрической   нестабильности миокарда.
Есть данные, что между величиной   дисперсии электрической  систолы и глубиной пролапса и миксоматозным перерождением створок клапана имеется прямая   корреляция (Мартынов А.И. и др., 1997).
С внедрением   в медицинскую практику   двухмерной эхокардиографии   появилась возможность выявления   добавочных хорд в левом желудочке (ДХЛЖ). Популяционное исследование, проведенное  в рамках международной программы «Моника» новосибирскими исследователями (Коржаков А.А. и др., 1991) продемонстрировали широкую распространенность этой аномалии. По данным этих авторов ДХЖЛ выявлена у 147 из 859 обследованных мужчин в возрасте от 25 до 64 лет (17,1%).
Интерес и перспективность   исследования вопроса о роли ДХЛЖ в развитии предпатологических состояний и патологических изменений   сердца спортсменов вполне понятно, т.к. уже доказано участие ДХЛЖ в возникновении систолических шумов (Демницкая А.А., 1988, Моlonf J. et al., 1986,   Perry et al., 1983), желудочковой эстрасистолии , а также   желудочковых тахикардий и даже   фибрилляций желудочков (Кузнецов В.А. и др., 1998, Антюфьев В.Ф. и др., 1995, Каверин А.Н. и др., 1995, Приходько В.С. и др., 1995, Perryl, 1983, Mijake S. et al., 1985). А.А. Корженков и соавторы (1991 г.), В.А. Кузнецов и соавторы (1993 г.) установили связь   между ДХЛЖ и ЭКГ-признаками предвозбуждения и ранней   реполяризации желудочков, выявив её в группе в ДХЛЖ достоверно чаще, чем у лиц без этой аномалии (17,0% и 9,4% соответственно, Р< 0,05).
Учитывая то обстоятельство, что ранняя реполяризация желудочков и ДХЛЖ тесно связаны с развитием   желудочковой аритмии, можно предположить, что чрезмерные физические нагрузки у лиц, имеющих указанную патологию, могут создавать   предпосылки для развития нарушения ритма у спортсменов.
Представляем случай из нашей практики - изолированная дисплазия соединительной ткани (пролапс митрального клапана в сочетании с дополнительной   хордой левого желудочка).
В 1999 году у юноши 16 лет, занимавшегося с детства лыжным спортом и имевшего к тому времени 1-й взрослый разряд, при очередном   углубленном медицинском осмотре   по ЭКГ выявлены нарушения   сердечного ритма – желудочковые   экстрасистолы.
Известно, что в 1995 году юноша перенес тяжелую ангину, лечился амбулаторно, после чего продолжал тренировки и участвовал в соревнованиях. 
В связи с выявленными ЭКГ-изменениями проведены дополнительные исследования:
эхокардиографически выявлены систолический    прогиб передней створки митрального клапана, митральная регургитация, циркуляторная гипертрофия миокарда, дополнительная хорда левого желудочка;
доплерография сосудов головы и шеи – не выявлено артерио-венозных мальформаций, тромбозов,   перетоков крови; кровоток во всех магистральных артериях сохранен, симметричный, адекватный; гиперчувствительность каротидных синусов;
суточное мониторирование ЭКГ зарегистрировало 5684 желудочковых экстрасистолы (днем 3501, ночью 2183).
К дальнейшим занятиям спортом юноша допущен не был, рекомендовано избегать физических перегрузок, диспансерное наблюдение кардиолога. Рекомендациям не последовал, продолжал интенсивно тренироваться самостоятельно, стал курсантом одного из военных ВУЗОв. Наблюдался кардиологом, 2-3 раза в год получал кардиометаболическую   терапию.
Однако, ЭКГ- изменения нарастали:
12.10.2000 (после лечения в терапевтическом отделении Тюменской районной больницы) – синусовая аритмия, ЧСС 65-52 в 1 мин., нарушение процессов реполяризации желудочков, после нагрузки частые желудочковые экстрасистолы;
28.11.2001 – ритм синусовый, ЧСС  78 в 1 мин., умеренные нарушения процессов реполяризации желудочков, политопная экстрасистолия до нагрузки, после нагрузки учащение экстрасистол.
24.04.2002 во время учебных занятий физкультурой в спортивном зале   внезапно потерял сознание. Бригадой   скорой помощи по ЭКГ зарегистрирована фибрилляция желудочков. На месте проводились неотложные мероприятия, направленные на восстановление сердечного ритма. Дефибрилляцией достигнут переход в желудочковую   тахикардию.
В приемное отделение НИИ кардиологии   доставлен в состоянии клинической   смерти. Самостоятельного дыхания не было, переведен на ИВЛ. Реанимационные   мероприятия (неоднократное введение адреналина, атропина, кардиамина, закрытый массаж сердца, дефибрилляция) не имели успеха.
Не приходя в сознание, спустя 1 час 10 минут после возникновения   фибрилляции   желудочков, спортсмен умер. При вскрытии трупа (судебно-медицинский эксперт Данилов В.М.) подтверждены эхокардиографические признаки, установленные при жизни спортсмена и выявляемые анатомически. При последующем гистологическом исследовании трупного материала (заведующая судебно-гистологическим отделением Ермакова Н.Н.) в сердце обнаружено сочетание дисплазии соединительной ткани и фиброзных изменений, возникших после перенесенной в 1995 году инфекции. При физическом перенапряжении патологически изменённого сердца возникла острая   сердечная недостаточность, ставшая смертельной. 
Судебно-медицинский диагноз
Основное заболевание. Кардиомиопатия: диффузный неравномерно межуточный фиброз миокарда с разрастанием рыхлой фибринозной ткани, умеренно выраженный фиброз эндокарда и створок митрального клапана с очагами миксоматозной   дегенерации, атрофия   одних кардиомиоцитов (в сочетании с гипертрофией других), очаги фуксинофильной дегенерации кардиомиоцитов, дополнительная хорда левогожелудочка, гипертрофия желудочков, систолический    прогиб передней створки митрального клапана и митральная регургитация (эхокардиографически).
Осложнение. Острая сердечная недостаточность: очаговая фрагментация кардиомиоцитов, полнокровие, отек внутренних органов, жидкое состояние крови. Поверхностные эрозии слизистой желудка.
Сопутствующие заболевания. Гиперплазия тимуса. Гипоплазия надпочечников.
Как показывает опыт, накопленный  за годы использования эхокардиографии, СТД сердца весьма распространена, а практические находки ставят врача в тупик.
СТД сердца являют собой неоднородную по механизму возникновения и клинической значимости группу изменений   соединительного каркаса сердца.
Роль этих аномалий в клинической кардиологии не столь очевидна, за исключением, пожалуй, гемодинамически значимого ПМК.
Имеется достаточно оснований   рассматривать аномалии  клапанного аппарата и подклапанных структур в ряду факторов риска дистрофии миокарда и ряда аритмий у   спортсменов.
В каждом конкретном   случае следует стремиться выявить ведущие патогенетические механизмы дистрофии и такие аномалии развития, особенно в случае их гемодинамической значимости.
По-разному исследователи относятся к вопросам отбора и экспертизе спортивной работоспособности при выявлении аномалии развития.
Однако, как бы не решались экспертные вопросы, очевидно одно – необходимость   постоянного врачебного наблюдения   за состоянием спортсмена и объективного контроля за кардиодинамикой для своевременного выявления нарушений адаптации к физическим нагрузкам.
 
ЛИТЕРАТУРА
 
Антонов О.С., Кузнецов В.А. Диагностика аномальных хорд левого и правого желудочков сердца. Кардиология, 1986, № 6, с. 68-71.
Воробьева Л.П., Грибова Н.Н., Петрусенко Н.М. и др. Взаимоотношение синдрома ранней   реполяризаци желудочков,   пролапса митрального клапана и дополнительных хорд левого желудочка. Кардиология, 1991, № 9, с. 106-108.
Корженков А.А., Рябинов А.Н., Мамотина С.К. Распространенность  добавочных хорд в левом желудочке и синдрома ранней реполяризации желудочков (популяционное исследование). Кардиология, 1991, т. 31, № 4, с. 75-77.
Макарова Г.А. Практическое руководство для спортивных врачей. Издательство «Баро», 2002.
Мартынов А.И., Степура О.В., Остроумова О.Д., Пак Л.С. Синдром дисплазии   соединительной ткани сердца (по материалам 15-18 конгрессов Европейского съезда кардиологов). Клиническая медицина, 1997, № 9, с. 74-76.
Степура О.Б., Остроумова О.Д., Пак Л.С. и др. Аномально расположенные хорды как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани сердца. Кардиология, 1997, № 12, с. 74-76.